(pSS)是一种影响外分泌腺体的本身免疫性结缔组织疾病,导致其结构和功用受损。除了口腔和眼部枯燥外,还可能会影响多个器官体系,如肺、肾、肝、关节、皮肤等。神经劳累是pSS常见的腺外体现之一。pSS最常见的神经体系劳累是周围神经病变,特别感觉性多发性神经病。中枢神经体系的参加不太常见。本总述总结了pSS的神经体系体现,一起来了解吧。
pSS相关的周围神经病变类型多种多样,其间感觉神经病变最常见,其次包含多发神经根病变、自主神经病变及运动神经元等。表格总结了pSS相关的周围神经病变的类型。
pSS患者中认知妨碍很常见,包含注意力缺失和回忆妨碍。神经心理学查看显现执行力和视觉空间妨碍以及短期或长时间回忆缺点。脑磁共振成像(MRI)在80%的病例中是正常的,或在额顶叶区域显现皮质下病灶。单光子发射计算机断层成像(SPECT)可显现额叶和颞叶灌注缺乏。
脑膜炎是pSS较为常见的并发症,与脑膜血管炎症有关。临床症状包含头痛、流感样症状、认识含糊伴或不伴发热的脑膜体征。也可呈现局灶性神经症状,体现为颅神经麻木、小脑症状或癫痫。脑脊液查看显现无菌性淋巴细胞增多。
pSS的患者中,10%-20%的患者呈现类似于多发性硬化的病变。一般触及脑(60%)和脊髓(40%)。临床症状包含肢体麻木、失语症、共济失调和核间眼肌麻木等。其病程是缓慢,复发、缓解。
大约12%-15%的病例中,在视觉诱发电位(VEP)测验期间发现了视神经炎的特征,其发病机制可能与脱髓鞘和缺血性血管炎相关。
急性横贯性脊髓炎是pSS中最常见的脊髓劳累方法。临床症状多种多样的,取决于病变的区域:四肢瘫痪或截瘫、括约肌功用妨碍、本体感觉妨碍、Brown-Séquard综合征。脊髓劳累患者MRI可见长T2信号。
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